A constituição da medula espinhal é como o cérebro, uma parte central em forma de borboleta da matéria cinzenta onde predominam células nervosas e fibras nervosas envolvidas predominantemente na matéria branca. Durante todo o caminho da medula, nascem todos os nervos sensitivos e motores a partir da base da cabeça até o fim da coluna vertebral no cocxis. Quando aparece uma cavidade como um quisto na medula espinhal que afeta principalmente a matéria cinzenta é siringomielia, porque o buraco central muda o aspecto da medula espinhal numa flauta ou syrinx, em grego, na maioria dos casos não se sabe por que se forma.
Muitas podem ser as causas, como no caso de trauma, tumor, infecção, fixação da coluna vertebral na região lombar por doenças congênitas, como espinha bífida, meningocele e mielomeningocele. Mas na maioria dos casos a causa é desconhecida, não se detecta causa nenhuma.
O paciente tem alterações em algumas partes do seu corpo, especialmente nos braços, de tal maneira que nota o tato, mas não a temperatura dos objetos, por isso queima facilmente, porque não sente dor. Há perda de massa muscular e presença fraqueza da força, alterações da marcha, podendo-se chegar à deficiência caso não seja tratado por equipe multidisciplinar: equipe médica, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais.
Geralmente, recomenda-se a cirurgia para pacientes com siringomielia. O principal objetivo da cirurgia é o de proporcionar mais espaço para o cerebelo na base do crânio e a parte superior do pescoço, sem passar pelo cérebro ou medula espinhal. Isto permite que a cavidade primária se aplane ou desapareça. Se siringomielia for causada por um tumor, o tratamento de escolha é a remoção do tumor, o que quase sempre elimina as siringes.
A cirurgia permite estabilizar os sintomas ou melhorar ligeiramente na maioria dos pacientes. Atrasos no tratamento pode causar danos irreversíveis à medula espinhal. A recorrência de siringomielia após a cirurgia pode exigir operações adicionais, em alguns casos a cirurgia não gera bons resultados.
Em alguns doentes, pode ser necessário drenar a siringe, que pode ser alcançada através de um cateter, drenos e válvulas. Este sistema também é conhecido como derivação ventrículo-peritoneal, muito utilizado nos casos de hidrocefalia. Com a drenagem do excesso de fluidos, alivia-se dor, dores de cabeça (cefaleia) e rigidez. Normalmente, os sintomas continuam, se não corrigir a anomalia.
Não existem medicamentos que podem tratar e curar siringomielia. A radiação é usada frequentemente e produz poucos benefícios exceto na presença de um tumor.
A fisioterapia atua no alívio das dores, principalmente na fase aguda da doença, onde o paciente queixa de dor e formigamento no pescoço e nos ombros.
Em fonoaudiologia várias alterações a nível que altera a qualidade do paciente podem ocorrer, tais como:
- Disfagia/ *com risco de aspiração silenciosa e risco de pneumonia aspirativa, (tanto de fase oral,
- fase *laríngea, fase esofagiana) fala com alterações fonéticas / disartria pela perda de força da musculatura de cabeça de pescoço.
- Também verificamos o acúmulo de secreções e dificuldades na execução / produção de tosse produtiva para a drenagem dela, com o objetivo de deixar limpa a região de pregas vocais / traqueia e consequentemente os pulmões do paciente.