Podemos observar, do ponto de vista  fonoaudiológico: alteração na musculatura da mímica facial (expressões faciais), musculatura da mastigação e da deglutição; que se detectadas em conjunto com alterações de fala, linguagem e/ou atraso na escola; estas primeiras (alteração na musculatura da mímica facial – expressões faciais- , musculatura da mastigação e da deglutição;) serão trabalhadas com maior prioridade; garantindo a qualidade de vida do paciente , reduzindo os riscos de aspiração e óbito do paciente.

Procure seu fonoaudiólogo diante dessas alterações.

No músculo normal, as mitocôndrias estão distribuídas de modo mais ou menos regular entre as miofibrilas, que são os feixes de actina e miosina, de uma fibra muscular.

Na miopatia mitocondrial há aumento do tamanho e/ou do número das mitocôndrias, mais frequentemente de ambos. Basicamente, as mitocôndrias aumentam de tamanho e número por serem funcionalmente ineficientes. Trata-se, de certa forma, de hipertrofia e hiperplasia vicariantes.  As causas mais comuns são mutações no DNA mitocondrial.

O diagnóstico de doenças mitocondriais é efetuado observando- se os sinais neurológicos mais característicos de doenças mitocondriais; dividindo-se em três categorias:

• combinação de ataxia, convulsões e mioclonias (como no MERRF)
• episódios tipo AVC recidivantes, enxaquecas e convulsões (como no MELAS)
• retinite pigmentosa com oftalmoplegia e polineuropatia, + atrofia óptica (Leber) ou + surdez (Kearns-Sayre).

Achados adjuvantes incluem: demência, acidose láctica, baixa estatura, defeitos de condução cardíaca (como na síndrome de Kearns-Sayre), múltiplos lipomas simétricos, alterações na medula óssea com anemia sideroblástica (síndrome de Person), defeitos nos túbulos renais, endocrinopatias (diabetes, hipotiroidismo, deficiência de hormônio do crescimento).

Na investigação familial, procurar história de doenças na infância, inclusive morte no período neonatal, e de convulsões.  Atualmente há testes comerciais para as mutações pontuais mais comuns (3243 e 8344). Dosagem de lactato e piruvato no sangue em repouso e após exercício. Biópsia muscular – ragged red fibers, aspecto do músculo no SDH, COX (citocromo-oxidase) e microscopia eletrônica.  Na síndrome de Leigh e em MELAS – TC e RM podem mostrar lesões cerebrais.

O diagnóstico final é clínico e baseado nos antecedentes familiares, testes laboratoriais, e biópsia muscular. Sinais e sintomas isolados como demência, fraqueza muscular, epilepsia, surdez neural, enxaqueca com AVCs, epilepsia mioclônica, cardiomiopatia e baixa estatura devem levantar hipótese de doença mitocondrial no diagnóstico diferencial.

A atuação multidisciplinar torna-se peça-chave para o processo de manutenção e qualidade de vida do paciente portador de miopatia mitocondrial. A atuação fonoaudiológica nas funções neurovegetativas de: mastigação, deglutição/ aspectos relacionadas a disfagia/ aspectos relacionados a aspiração / treinamento de cuidadores, respiração, além dos aspectos de voz, linguagem (oral/ expressão e escrita são fundamentais nestes casos).

Uma boa avaliação, orientação e trabalho contínuo; são fundamentais nestes casos. Procure seu fonoaudiólogo e saiba a melhor conduta a ser adotada para seu caso!!

O desenvolvimento do sistema nervoso auditivo inicia-se no útero; ao redor das vinte e quatro semanas gestacionais ocorre a maturação do sistema auditivo periférico e após o nascimento a maturação das vias auditivas ao longo do sistema nervoso central, completando-se aproximadamente aos dezoito meses de idade.

Há não muitos anos um grupo especial de pacientes, principalmente crianças, tem chamado a atenção de estudiosos devido à “incompatibilidade” entre os resultados obtidos nos exames (Potenciais Evocados Auditivos, de forma combinada a anamnese com os seguintes exames para um diagnóstico preciso: medidas de imitância acústica, audiometria tonal, logoaudiometria, audiometria de observação comportamental, emissões otoacústicas (EOAs) transitórias e por produto de distorção e audiometria de tronco encefálico (ABR).

A audição é importante na comunicação humana. Perda auditiva na criança pode acarretar distúrbios na aquisição da fala, linguagem e no desenvolvimento emocional, educacional e social. O diagnóstico precoce de deficiência auditiva permite a intervenção e o ideal é que ambos ocorram nos primeiros 6 meses de vida.

A triagem auditiva neonatal universal é recomendada pois avalia todos os recém-nascidos e não apenas aqueles com indicadores de risco para perda auditiva. Embora existam testes comportamentais para a avaliação auditiva, os exames ideais são os objetivos, tais como as emissões otoacústicas e os (EOA) potenciais evocados auditivos de tronco cerebral, pois são exames eletrofisiológicos que não dependem da participação da criança, sendo úteis em recém-nascidos e crianças pequenas.

As emissões otoacústicas avaliam a função coclear e o potencial auditivo evocado avalia a função auditiva até o tronco cerebral. Ambos são usados na triagem auditiva neonatal embora o registro das EOA seja o mais comum por ser de aplicação mais fácil e rápida.

Crianças portadoras de “a neuropatia auditiva, que, é uma condição que pode ser encontrada em pacientes de todas as idades, adultos e crianças, que apresentem funcionamento normal de células ciliadas externas e função neural alterada”. Existem  alguns possíveis locais de alterações como: células ciliadas internas, sinapse das células ciliadas internas com o VIII nervo craniano, VIII nervo craniano (vestíbulo coclear), aferência e eferência das fibras do VIII nervo craniano, neurônios do gânglio espiral e/ ou anormalidades bioquímicas dos neurotransmissores destaca como fatores etiológicos a prematuridade, herança genética (recessiva/dominante), neuropatia sensorial motora hereditária,
neuropatias periféricas e hiperbilirrubinemia.

A icterícia, por exemplo, destaca-se por ser um acometimento frequente em recém-nascidos a termo e pré-termo, ocorrendo em 60% dos neonatos, mas somente 10% evoluem para hiperbilirrubinemia. A captação reduzida ou a incapacidade de captar a bilirrubina causa inibição da síntese mitocondrial e síntese proteica, interfere na síntese de DNA, impede a condução nervosa interferindo nos sinais neuroexitatórios, diminui níveis de glicose celular e impede o metabolismo da glicose cerebral.

A estimulação precoce, após a realização dos exames complementares auditivos, consultas médicas e fonoaudiológicas / detecção da perda auditiva objetivam a  se evitar ou minimizar os distúrbios do desenvolvimento neuropsicomotor e possibilitar à criança desenvolver-se em todo o seu potencial.

Quanto mais imediata for a intervenção, preferencialmente antes dos 3 anos de idade, maiores as chances de prevenir e/ou minimizar a instalação de padrões posturais e movimentos anormais de linguagem/ comunicação/ expressão, cognitivo e comportamental/ motor. A intervenção precoce baseia-se em exercícios
que visam ao desenvolvimento da criança de acordo com a fase em que ela se encontra.

Onde, um conjunto de atividades estimulatórias; destinadas a proporcionar à criança desenvolvimento, nos primeiros anos de vida, são montadas de modo a se promover o pleno alcance do  desenvolvimento da criança em si, na escola e em todas as áreas de sua vida. E todo o universo que rodeia a criança é trabalhado de modo a inserir a criança em sociedade, desenvolvendo todas as suas potencialidades.

Quer saber mais?? Marque uma consulta conosco.

O componente interno possui uma antena interna com um ímã, um receptor estimulador e um feixe de eletrodos, envolvido por um tubo de silicone fino e flexível. uma cirurgia, o dispositivo da antena e do ímã fica sob o couro cabeludo, ancorado no crânio, que é levemente escavado e o filamento de eletrodos é introduzido na cóclea.

Já o dispositivo externo do implante, é composto por microfone direcional, processador de fala, antena transmissora e dois cabos. O propósito da estimulação elétrica do nervo auditivo é substituir a estimulação que deveria ser feita pelas células ciliadas internas, mas que não ocorre devido ao mau funcionamento ou a inexistência dessas células.

A cirurgia efetuada, ocorre por meio da introdução do dispositivo da antena e do ímã fica sob o couro cabeludo, ancorado no crânio, que é levemente escavado e o filamento de eletrodos é introduzido na cóclea.

Já o dispositivo externo do implante, é composto por microfone direcional, processador de fala, antena transmissora e dois cabos. Um mês após a cirurgia de implante, o paciente recebe o componente externo e o dispositivo é ativado. A partir de então, a pessoa ouve pela primeira vez ou volta a ouvir.

Atualmente existem no mundo, mais de 60.000 usuários de implante coclear.

O funcionamento do implante coclear difere do Aparelho de Amplificação Sonora Individual (AASI) mais comumente chamada como prótese auditiva ou aparelhinho auditivo pela população em geral. O AASI amplifica o som e o implante coclear fornece impulsos elétricos para estimulação das fibras neurais remanescentes em diferentes regiões da cóclea, possibilitando ao usuário, a capacidade de perceber o som.

O implante coclear é visto como uma boa opção aos portadores de deficiência auditiva neurossensorial de severa a profunda, para os quais o ganho do AASI não é suficiente para compreensão dos sons da fala, ou mesmo que escutando alguns sons, essa sensação não é suficiente para o uso social ou profissional.

Critérios básicos de indicação do implante coclear:

Pacientes pré-linguais (que não desenvolveram a linguagem oral):

Deficiência auditiva neurossensorial bilateral de grau severo a profundo, com reabilitação fonoaudiológica efetiva há pelo menos 3 meses (crianças de 0 a 18 meses) ou desde a realização do diagnóstico (crianças maiores de 18 meses), que não se beneficiarem do aparelho de amplificação sonora individual (AASI). De preferência, em crianças, a idade ideal é até 2 anos de idade, sendo que quanto mais precocemente o paciente é implantado, mais satisfatórios serão os resultados obtidos.

Entre 2 e 5 anos os resultados também podem ser bons, porém são inferiores e não tão satisfatórios quanto aos pacientes implantados até 2 anos.

De 5 anos em diante , os pacientes também podem ser implantados, porém os resultados dependerão de outros fatores como o grau de desenvolvimento da linguagem já adquirida e do trabalho de estimulação auditiva desenvolvida anteriormente, bem como o  como uso de prótese auditiva e capacidade de realização de leitura orofacial e/ou  linguagem de sinais, caso tenha sido trabalhada.

Pacientes pós-linguais:

Deficiência auditiva neurossensorial bilateral de grau severo a profundo que não se beneficiarem do aparelho de amplificação sonora individual/ prótese auditiva (AASI), ou seja, apresentarem escores inferiores a 50% em testes de reconhecimento de sentenças (IRF) em testes logoaudiométricos em cabine / com o uso da melhor propetização bilateral possível.

Sendo assim, não existe limite de tempo para a realização do implante coclear neste grupo, no entanto, quanto maior o tempo de surdez, piores serão os resultados.

Consulte seu fonoaudiólogo, ele será sempre seu melhor amigo! Visite também seu otorrino frequentemente… Cuide de sua audição!

• Redução das consultas médicas
• Redução dos níveis de acidente de trabalho
• Redução das ações trabalhistas (por danos á audição)

Com amplo conhecimento em acústica, efeitos dos ruídos, Drª. Thais Diniz de Carvalho está habilitada para prestar total auxílio a sua empresa, na implantação do PCA.

Realizamos todos os protocolos para a implantação:

• Análise do Processo de Trabalho;
• Estabelecimento de diagnósticos;
• Análise e Desenvolvimento Epidemiológico da Saúde Auditiva da Empresa;
• Análise de Desencadeamento e Agravamentos de Perdas Auditivas Ocupacionais;
• Medidas de Controle Ambientais e Administrativas;
• Indicação de Equipamentos de Proteção Auditiva (EPA’s);
• Treinamento em Audiologia;
• Perfil Profissiográfico Previdenciário (PPP);
• Organização da Documentação Legal.

Brasil possui as Normas Regulamentadoras, hábeis na identificação de riscos aos quais os trabalhadores estão expostos, assim como maneiras eficientes no controle desses riscos.

O Ministério do Trabalho exige que as empresas que possuam no mínimo um (um) trabalhador mantenham um quadro (próprio ou terceirizado) de prestadores de serviços na área de Medicina Ocupacional.

• Cala-se ao reconhecer sua voz;
• Sorri ou fica calado quando conversam com ele;
• Se assusta com ruídos fortes, piscando os olhinhos;

• Produz sons de balbucio;
• Sorri quando vê familiares em seu cotidiano;
• Cada choro tem um significado e conforme sua necessidade;

Entre 4 a 6 meses:

• Tem uma melhor percepção;
• Presta atenção a sons;
• Olha em direção dos som;
• Responde a mudanças no tom de voz;

• Na fala aparece muitos sons de p, b e m;
• Emite expressão de alegria ou tristeza com a fala;
• Emite sons quando está brincando ou sozinha;

Entre 7 meses a 1 ano

• Tem atenção quando alguém lhe fala, olhando em direção do som;
• Responde a perguntas simples, como “vem cá” e “quer mais”;
• Tem interesse em  canções e rimas acompanhadas de gestos;

• Começa a aparecer os sons curtos, como “baba”, “tata”;
• Utiliza os sons para chamar a atenção imitando diferentes sons da fala;
• Surgem as primeiras palavras “mamãe”, “papai”;

Entre 1 a 2 anos

• Diferencia as diferentes partes do próprio corpo;
• Já entende perguntas simples;
• Indica as figuras em um livro quando as nomeiam;
• Presta atenção em canções;

• Conforme o decorrer dos meses utilizam mais palavras;
• Fazem perguntas com uma ou duas palavras;

Entre 2 a 3 anos

• Obedece a ordens como “coloque a bola no chão”;
• Começa a entender o significado de algumas palavras como “Vem/vai”, “Entra/Sai”;

• Pessoas mais próximas já entendem a sua fala;
• Pede objetos indicando ou chamando pelo nome;

Entre 3 a 4 anos

• Escuta ser chamado mesmo estando em outro cômodo da casa;
• Escuta sons no mesmo volume que o resto de sua família;
• Relata seu dia, como as atividades  que desenvolveu na escola;

Entre 4 a 5 anos

• Escuta e entende a maior parte do que se é falado;
• Faz perguntas simples referente as historinhas que ouve;

• Comunica-se com facilidade com adultos e outras crianças;
• Utiliza o mesmo vocabulário que o resto da família;

O desenvolvimento da audição inicia por volta do 5º mês de gestação, mas o feto não parece estar preparado para os estímulos sonoros externos ao corpo da mãe.

Neste estágio, o feto pode ouvir e diferenciar vozes, distinguir tipos de sons, intensidade e altura, sons familiares e estranhos e podem até determinar a direção do som.

Estudos recentes revelaram que ruídos de 60 db a 80 db produzem estresse no concepto, e acima de 80 db são nocivos à saúde fetal.

Atualmente, pesquisas afirmam que é de 3 a 4 vezes maior a possibilidade de perda auditiva significativa em crianças cujas mães foram expostas durante a gestação a níveis de ruído maiores que 85 dbA, quando comparadas às crianças cujas mães foram expostas a intensidades menores.

O ruído ocupacional em um nível aproximado de 85 dbA ou mais, por oito horas diárias, pode resultar em bebês com baixo peso ao nascer, e até mesmo em interrupção da gestação. Não descartando-se é claro, a possibilidade de a exposição a altos níveis de ruído ser um dos fatores envolvidos na etiologia da infertilidade humana.

Sendo assim, atenção mamães em relação aos ambientes que vocês estão querendo ir e o tempo em que irão permanecer. Lembrem-se sempre, da saúde dos pequeninos; ao final da gestação e durante toda a suas vidas, eles agradecerão.

Qualquer dúvida procure seu fonoaudiólogo e saiba como cuidar melhor do desenvolvimento de seu bebê!